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Kératocône
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Kératocône

Le kératocône est une maladie dégénérative de l'œil qui se traduit par une perte de la sphéricité de la cornée qui prend alors la forme d'un cône. On parle alors d’ectasie cornéenne.

Le kératocône a pour effet de diminuer l’acuité visuelle parce qu’il s’accompagne d’un astigmatisme myopique irrégulier important auquel s’ajoute dans certains cas une opacification centrale de la cornée. Le kératocône ne rend pas nécessairement aveugle, mais la vue régresse de plus en plus à cause de la déformation de la cornée et de l’astigmatisme irrégulier.

Le kératocône atteint en général les deux yeux, mais se développe différemment dans les deux yeux.

Quels sont les symptômes ?

Le kératocône est souvent diagnostiqué chez un adolescent ou un adulte jeune, entre dix et vingt ans, qui consulte en raison d’une vue embrouillée et/ou d’une distorsion visuelle. Ces troubles peuvent s’accompagner d’hypersensibilité à la lumière (photophobie) et de problèmes de reflets.

Qui est concerné ?

C’est une maladie rare qui apparaît généralement à l’adolescence et qui toucherait environ 50 à 230 personnes sur 100.000. La prépondérance féminine n’est pas certaine.

La maladie est uniformément répartie dans le monde. Apparemment, il n’y a pas de disparité géographique, culturelle ou sociale.

Quelles sont les causes ?

Les véritables causes du kératocône demeurent inconnues à ce jour. Les chercheurs ont, cependant, identifié plusieurs facteurs qui semblent le favoriser. Le premier d’entre eux est l’hérédité.

Le rôle de l’hérédité a été suggéré par l’observation de nombreux cas familiaux. On a notamment pu établir que 7 % des patients souffrant d’un kératocône comptaient au moins un autre membre dans leur famille atteint d’un kératocône. On évalue toutefois le risque d’atteinte pour la descendance à moins de 10 % lorsque l’un des deux parents est porteur d’un kératocône.

Le kératocône peut accompagner d’autres anomalies telles que la trisomie 21, certaines affections touchant le tissu conjonctif (maladie d’Ether-Danlos). Elle survient également chez des individus ayant une prédisposition à des pathologies comme l’asthme ou l’eczéma, ou chez les personnes qui ont tendance à se frotter les yeux.

Quelle est l'évolution ?

Le kératocône est progressif : il prend des années avant de se développer pleinement et peut s’arrêter à n’importe quel stade. On a toutefois remarqué que, dans l’ensemble, la maladie progressait surtout entre l’âge de 10 et 20 ans. Entre 20 et 30 ans, la progression devient plus lente et très réduite après 30 ans.

Dans un stade plus avancé, le kératocône entraîne une diminution rapide de l’acuité visuelle à cause de la déformation de la cornée. Parfois la cornée centrale développe une cicatrice qui contribue également à la baisse de la vision.

Quelquefois, le patient se plaint d’une vision « pulsatile » surtout après un exercice physique. Ceci traduit l’existence d’un amincissement déjà important de la cornée.

Le stade ultime du kératocône aigu apparaît rarement. La cornée s’amincit alors à un tel point que cela peut provoquer une rupture de l’endothélium avec apparition d’un œdème.

Comment le diagnostique-t-on ?

L’examen clinique s’attachera à mettre en évidence les altérations caractéristiques de la maladie.

La déformation de la cornée et l’astigmatisme cornéen irrégulier peuvent être diagnostiqués par différentes méthodes :

L’examen à la lampe à fente permet de repérer la protrusion excentrique de la cornée. Dans un stade plus avancé, la cornée devient plus fine et des opacités cornéennes apparaissent.
La kératométrie permet de mesurer les courbures de la cornée et a donc une importance majeure. En effet, dans le premier stade, l’astigmatisme irrégulier est le seul élément et il est bien sûr essentiel d’être certain qu’il n’existait pas auparavant.
La topographie cornéenne est un examen qui permet de mettre en carte la cornée et met donc en image l’astigmatisme irrégulier comme on étudierait le dénivelé d’une montagne. Cet examen donne des résultats graphiques qui sont très parlants et qui peuvent être comparés d’un examen à l’autre. Malheureusement, tous les cabinets ophtalmologiques ne disposent pas d’un topographe.

Comment le prévenir ?

On ne peut pas prévenir le kératocône, mais on peut prévenir son aggravation en évitant de se frotter les yeux. Cette pratique doit être évitée à tout prix.

Comment le traiter ?

    Introduction

    Ultra-violet crosslinking (ou cross-linking des fibres de collagène cornéen par les rayons ultra-violets (uv-cxl))

    Réhabilitation visuelle après UV-CXL (ou crosslinking par les UV et réhabilitation visuelle chez les patients atteints du kératocône)

    Kératoplastie transfixiante ou greffe de cornée

    DSAEK (Descemet Stripping Automated Endothelial Keratoplasty)

    Kératoplastie antérieure lamellaire profonde (DALK)

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